Epilepsia infantil, convulsões febris e risco posterior de TDAH

De acordo com um artigo da Revista de Neurología, a epilepsia é uma das causas mais frequentes de consulta em neurologia pediátrica e sua prevalência na população em geral é estimada de 2,7 a 40 a cada 1.000 habitantes. Fernando Mulas et al., autores do artigo, relatam que em crianças e adolescentes com epilepsia, se encontrou comorbilidades frequentes com vários problemas psiquiátricos, como o autismo, depressão e ansiedade, embora seja mais frequentemente o transtorno por déficit de atenção/hiperatividade (TDAH); os estudos situam a prevalência de TDAH em 30-40% dos pacientes com epilepsia.
Ademais, de acordo com vários estudos, há um 6,1-30% das crianças diagnosticadas com TDAH que apresentam registros eletroencefalográficos e problemas de epilepsia. Embora que prevalência de TDAH em crianças com epilepsia é mais alta que na população em geral (12-17% de acordo com estudos).
Os autores argumentam que várias hipóteses têm sido postuladas sobre os fatores que podem explicar a ocorrência mais frequente de epilepsia e TDAH, entre as quais mencionam que a epilepsia e TDAH compartilham uma vulnerabilidade neurobiológica subjacente; a existência de fatores genéticos comuns e interação com fatores ambientais, incluindo os psicossociais; e os efeitos em longo prazo das crises epilépticas, gravidade do tipo de epilepsia, atividade epileptiforme subclínica e efeitos colaterais dos medicamentos antiepilépticos.
Por sua vez, Elin Næs Bertelsen et al., realizaram uma investigação publicada em Pediatrics, na qual estudaram a relação entre epilepsia, convulsões febris e TDAH, já que são afecções do sistema nervoso central e compartilham fatores de risco comuns.
O objetivo da equipe foi examinar a associação em um estudo de cohorte nacional da Dinamarca, com acompanhamento prospectivo e ajuste por fatores de confusão selecionados, sugerindo que a epilepsia e as convulsões febris estão associadas com TDAH subsequente.
Para isso, seguiram até o ano de 2012 a uma cohorte populacional de todas as crianças nascidas na Dinamarca entre 1990 e 2007. Calcularam as razoes de taxas de incidência (RTI) e intervalos de confiança de 95% (IC 95%) para o TDAH mediante uma análise de regressão Cox, comparando crianças com epilepsia e convulsões febris com aquelas sem essas afecções, ajustado para fatores de risco socioeconômicos e perinatais, bem como por antecedentes familiares de alterações neurológicas e psiquiátricas.
A equipe seguiu um total de 906.379 indivíduos durante 22 anos (10 milhões de pessoas-ano de observação); 21.079 indivíduos desenvolveram TDAH. As crianças com epilepsia apresentaram uma RTI de TDAH com ajuste completo de 2,72 (IC 95% 2,53 - 2,91) em comparação com as crianças sem epilepsia.
Em forma similar, em crianças com convulsões febris, a RTI de TDAH com ajuste completo de 1,28 (IC 95% 1,20 - 1,35). Em indivíduos tanto com epilepsia como convulsões febris, a RTI de TDAH com ajuste completo foi de 3,22 (IC 95% 2,72 - 3,83).
Assim, Bertelsen e seus colegas concluem que seus resultados indicam uma forte associação entre epilepsia infantil e, em menor grau, convulsões febris e posterior desenvolvimento de TDAH, mesmo após o ajuste por fatores de risco socioeconômicos e perinatais e antecedentes familiares de epilepsia, convulsões febris ou transtornos psiquiátricos.
Referências:
Elin Næs Bertelsen et al, Childhood Epilepsy, Febrile Seizures, and Subsequent Risk of ADHD. Pediatrics. July 2016
Fernando Mulas et al, Manejo farmacológico del trastorno por déficit de atención/hiperactividad con metilfenidato y atomoxetina en un contexto de epilepsia. Revista de Neurología. 2014; 58 (Supl 1): S43-S49
Fonte: Medcenter Medical News

Câmara aprova política nacional para pacientes com doenças raras no SUS

 
O projeto obriga o Ministério da Saúde a fornecer medicamentos para o tratamento de doenças graves e raras, ainda que eles não constem na relação de remédios disponibilizados gratuitamente pelo SUS
A Comissão de Constituição e Justiça e de Cidadania (CCJ) aprovou hoje o projeto que cria a Política Nacional para Doenças Raras no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS). A proposta define como doença rara aquela que afeta até 65 em cada 100 mil pessoas (PL 1606/11).
Como tramita em caráter conclusivo, a proposta poderá ser remetida diretamente para o Senado, exceto se houver recurso para que o Plenário da Câmara também analise o texto.
Pelo projeto, essa política deverá ser implantada em até três anos, tanto na esfera nacional, como na estadual e na municipal, com o objetivo de estabelecer uma Rede Nacional de Cuidados ao Paciente com Doença Rara. A proposta estabelece as competências de cada um dos entes federativos (municípios, estados e União) na execução da política.
O projeto obriga o Ministério da Saúde a fornecer medicamentos para o tratamento de doenças graves e raras, ainda que eles não constem na relação de remédios disponibilizados gratuitamente pelo SUS.
Prazo para valer
O relator na CCJ, deputado Marcos Rogério (DEM-RO), fez apenas uma mudança: suprimiu o prazo de 90 dias dado pela proposta original para que o Executivo regulamentasse a nova lei.
Ele argumentou que o Supremo Tribunal Federal já decidiu que é nula toda norma que venha a impor prazo para que outro poder execute atribuição de sua exclusiva competência, como a de regulamentar leis. “Com isso a proposta segue sem prejuízos, e esperamos que o governo regulamente a medida no menor prazo possível”, disse.
Atenção básica e especializada
A política será implementada tanto na chamada atenção básica à saúde, quanto na atenção especializada.
Na atenção básica (Unidades Básicas de Saúde e Núcleo de Apoio à Saúde da Família) serão identificados os indivíduos com problemas relacionados a anomalias congênitas, erros inatos do metabolismo, doenças geneticamente determinadas e doenças raras não genéticas. A ideia é que os portadores de doenças raras sejam identificados precocemente, no pré-natal ou ainda recém-nascidos, e que recebam o tratamento adequado desde a primeira infância. A política prevê ainda o suporte às famílias dos pacientes com doenças raras.
Já na atenção especializada (Unidades de Atenção Especializada e Reabilitação e centros de referência) será realizado o acompanhamento especializado multidisciplinar e os demais procedimentos dos casos encaminhados pela atenção básica.
Centros de referência
Conforme o texto, cada estado deverá estruturar pelo menos um centro de referência, que deve, na medida do possível, aproveitar a estrutura já existente em universidades e hospitais universitários.
A proposta estabelece ainda que os estabelecimentos de saúde habilitados em apenas um serviço de reabilitação passarão a compor a rede de cuidados à pessoa com doença rara. O objetivo é dar assistências aos pacientes sem tratamento disponível no âmbito do SUS. A ideia é que esses centros possam se articular com a rede do SUS, para acompanhamento compartilhado de casos, quando necessário.
Medicamentos órfãos
A política reconhece o direito de acesso dos pacientes diagnosticados com doenças raras aos cuidados adequados, o que inclui a provisão de medicamentos órfãos (aquele destinado ao diagnóstico, prevenção e tratamento de doença rara). Pelo texto, a necessidade de utilização desses medicamentos órfãos deverá ser determinada pelos centros de referência do SUS e reavaliada a cada seis meses.
Segundo o texto, a incorporação do medicamento órfão pelo SUS deverá ser considerada sob o aspecto da relevância clínica, e não sob o aspecto da relação custo-efetividade. A proposta diz ainda que os medicamentos órfãos destinados ao tratamento de doenças raras terão preferência na análise para concessão de registro sanitário junto à Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) e estabelece algumas regras para facilitar esse registro.
Reportagem – Marcello Larcher
Edição – Natalia Doederlein

Leucodistrofias indeterminadas, um novo caso de leucoencefalopatia vacuolizante com megalencefalia

Dentro das doenças da substância branca (SB), as perturbações da mielinização, e dentro destas as leucodistrofias, representam um papel importante no campo da neurologia pediátrica. Embora classicamente tenham sido classificadas segundo o seu defeito metabólico, fosse esse conhecido ou não, na actualidade o grande avanço da neuroimagem esclareceu muitas doenças genéticas que afectam a substância branca, dando origem a novas classificações. Dentro do grupo de etiologia desconhecida são agrupadas as denominadas leucodistrofias indeterminadas (LDI), caracterizadas pelo seu início na infância com curso clínico habitualmente mais moderado, e neuroimagem (tomografia computorizada –CT–, ressonância magnética –RM–) com uma alteração simétrica, bilateral e difusa do sinal da substância branca. O estudo e a investigação dos padrões de RM permitiram isolar duas entidades clínicas novas do grupo das LDI: leucodistrofia com megalencefalia e quistos temporais (Van der Knaap, 1995), para a qual actualmente é preferido o termo de leucoencefalopatia vacuolizante com megalencefalia (VLE), e o síndroma CASH (ataxia infantil com hipomielinização central ou vanishing white matter disease) (Van der Knaap, 1997). Doentes e métodos. Apresentamos uma revisão de nove casos de LDI com uma evolução média de 13 anos, que foram estudados com o protocolo do grupo de trabalho europeu de doenças desmielinizantes (ENBDD), um dos quais cumpre critérios clínicos e radiológicos para o diagnóstico de leucoencefalopatia vacuolizante com megalencefalia: início na primeira infância, macrocefalia, estudo metabólico negativo, evolução moderada e alteração bilateral, simétrica e difusa do sinal da SB, com presença de edema e quistos subcorticais temporais. Conclusão. Comentam-se os artigos mais relevantes e recentemente publicados sobre esta doença.